Résumés des sessions de l’Académie*
* Auteurs : Brigitte Dréno, François Guilhot, Pierre Miossec, Jean-Baptiste Ricco, Dominique Vuitton
1. Réunion des membres correspondants de niveau
Quelle future voie pour traiter l’infarctus cérébral aigu ? Didier LEYS, Professeur honoraire de Neurologie à l’Université de Lille et Jean-Louis MAS, Professeur émérite de Neurologie à l’Université de Paris.
L’objectif de cette enquête était d’identifier les opportunités d’amélioration du traitement de l’infarctus cérébral aigu. Pour répondre à cette question, les auteurs ont évalué l’accès aux traitements validés en France et l’ont comparé à ce qui est proposé en Allemagne et en Italie. Ensuite, ils ont évalué les améliorations possibles des stratégies de gestion actuelles.
Au terme de cette étude, les auteurs ont identifié quatre actions possibles.
– Augmenter le nombre de patients traités selon les recommandations internationales. Des efforts devront être faits pour y parvenir, la France accusant un déficit de lits de réanimation neurovasculaire avec 13,5 lits par million d’habitants contre l’Allemagne et l’Italie avec 29,9 et 23,2 lits par million d’habitants. La France connaît également une pénurie de centres de thrombectomie avec 0,6 centre par million d’habitants, contre 1,8 et 1,0 centre par million d’habitants, respectivement, en Allemagne et en Italie. La France pratique également moins de thrombolyse (IVT) avec 203 IVT par million d’habitants contre 402 en Allemagne et moins de thrombectomie mécanique (TM) avec 104 TM par million d’habitants contre 194 en Allemagne. Enfin, il existe une grande disparité territoriale des lits de réanimation neurovasculaire en France.
– Réduire les contre-indications à la TIV uniquement pour les patients à très haut risque hémorragique.
– Sélection des candidats à la reperfusion cérébrale en fonction de l’état parenchymateux cérébral plutôt que des délais de traitement à l’aide de séquences de diffusion et de perfusion IRM.
– Analyser de nouvelles stratégies. Améliorer les soins préhospitaliers avec des unités neurovasculaires mobiles; utilisation de ténectéplase à dose réduite ou d’activateur de plasminogène recombinant (rt-PA) pour l’IVT ; L’amélioration des indications et des techniques de MT, sans oublier la création de lits de rééducation pour favoriser la récupération fonctionnelle précoce des patients.
Les auteurs ont conclu qu’il y avait une marge d’amélioration considérable dans la prise en charge de l’ischémie cérébrale aiguë en France.
La mort cardiaque subite peut-elle être prédite ? Auteur : Christian SPAULDING (Service de Cardiologie, Hôpital Européen Georges Pompidou, APHP)
La mort cardiaque subite (SCSD) est responsable de 5 millions de décès dans le monde chaque année. La survie s’est améliorée avec l’installation des défibrillateurs dans les lieux publics, avec près de 80% de survie après CMS dans les lieux équipés, mais toujours 50% de survie en l’absence de défibrillateur, notamment à domicile.
La prévention des MSOC dans les populations à haut risque, notamment chez les patients atteints de cardiopathie ischémique, repose sur plusieurs critères, dont la fonction ventriculaire gauche et les antécédents coronariens, permettant de sélectionner les candidats à l’installation préventive d’un défibrillateur. Dans ce groupe, des études ont montré que 40 défibrillateurs doivent être implantés pour prévenir la mort subite.
La prévention des MSOC dans la population générale sans antécédents cardiaques est plus difficile : la plupart des MSOC surviennent chez des personnes sans facteurs de risque connus. Mais des études récentes ont montré que l’apparition d’une mort subite s’accompagne souvent de symptômes. Une meilleure compréhension de ces symptômes, associée à l’utilisation de l’intelligence artificielle et des appareils connectés, conduirait à la reconnaissance de ces symptômes avant l’arrêt cardiaque et à l’intervention précoce des services d’urgence.
En conclusion, l’auteur insiste sur l’importance des aspects génétiques, car le risque de mort subite cardiaque est plus élevé dans certaines familles.
L’impact du réseau de centres de référence NETSARC+ sur le diagnostic et le traitement des patients atteints de sarcomes depuis 2010 par Jean-Yves BLAY (Oncologie Médicale, Centre Léon Bérard, Lyon)
Le réseau NETSARC+, fort de plus de 300 contributeurs, enregistre tous les diagnostics pathologiques de sarcome en France depuis 2010. Les auteurs rapportent l’impact du réseau NETSARC+ sur la survie et la qualité des soins des patients atteints de sarcomes.
NETSARC (netsarc.org) est un réseau de 26 centres référents dotés de commissions pluridisciplinaires (Réunions Consultatives Pluridisciplinaires, RCP) spécialisés dans la prise en charge des sarcomes, financé par l’Institut National du Cancer (INCa).
Depuis 2010, une deuxième lecture anatomopathologique est obligatoire en cas de suspicion de sarcome, ce qui permet l’enregistrement des données anatomocliniques et évolutives dans une base de données nationale.
Les caractéristiques des patients, les modalités de prise en charge et la survie globale ont été présentées en trois périodes : 2010-12 (période 1, considérée comme non épuisée avec 9266 cas), 2013-15 (période 2 avec 12274 cas) et 2016-20 (période 3 avec 22435 cas ).avec étuis). ). L’inscription est considérée pour les périodes 2 et 3 seulement.
L’âge moyen des patients était de 59 ans, 50,5 % étaient des femmes et 13,2 % avaient des métastases au moment du diagnostic initial.
En comparant les trois périodes, le pourcentage de patients présentant une histologie préopératoire s’est significativement amélioré au cours des deux dernières périodes, de même que le pourcentage de patients se présentant pour une RCP avant tout traitement.
De plus, sur ces trois périodes, le pourcentage de patients opérés dans les centres de référence a augmenté, tandis que le pourcentage de patients ayant été réopérés après une première opération a diminué.
Après un suivi médian de 14 mois, la survie a également augmenté par périodes successives, avec une meilleure survie à la période 3 par rapport à la survie à la période 2, supérieure à la période 1 (p < 0,0001). Ceci dans tous les sous-groupes de sarcomes.
L’auteur a conclu que la mise en place du réseau national de référence NETSARC+ depuis 2010 a amélioré la survie des patients atteints de sarcome. Il a souligné la nécessité de mieux organiser le suivi des patients NETSARC+, mais a noté que de nombreux patients atteints de sarcome étaient traités en dehors des centres de référence et échappaient à la surveillance du réseau.
La sclérose latérale amyotrophique : une maladie neurodégénérative emblématique Fausto VIADER (Service de Neurologie, CHU de Caen)
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la mort progressive des neurones de la voie motrice primaire. Il en résulte une perte de motricité volontaire,
Dans la forme typique, le déficit moteur est associé à des crampes, des fasciculations, une amyotrophie et un syndrome pyramidal. L’évolution irréversible de la paralysie contraste avec la préservation du système cérébelleux et extrapyramidal, des fonctions sensorielles et du système nerveux autonome. L’élimination progressive du mouvement volontaire, en pleine conscience, conduit à la mort en 3-4 ans.
Le diagnostic de SLA est clinique. Les premiers signes peuvent apparaître sur les membres, la tête et le cou ou inclure immédiatement la respiration. La proportion d’atteinte centrale et d’atteinte périphérique varie d’un patient à l’autre. Des manifestations « extramotrices » peuvent également apparaître, principalement cognitivo-comportementales. Au total, 10 à 15 % des patients atteints de SLA souffrent de démence frontotemporale et 40 % présentent des altérations cognitives plus discrètes détectées par des tests neuropsychologiques.
La SLA est une protéinopathie. TDP43, une protéine impliquée dans le métabolisme des acides nucléiques, est présente dans les motoneurones de 45 % des patients présentant une transmission de type prion à d’autres cellules neuronales. Ces inclusions sont présentes chez la moitié des patients atteints de démence frontotemporale.
La SLA est incurable, les traitements actuels ralentissant au mieux la progression. Les causes de la vulnérabilité sélective et les mécanismes de la mort des motoneurones sont inconnus. En général, 5 à 10 % des SLA sont familiales. L’exploration des formes génétiques de la SLA a conduit à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires de la maladie et a ouvert des possibilités pour les thérapies géniques, telles que celles utilisées dans l’amyotrophie spinale progressive, une autre forme de maladie du motoneurone.
Parallèlement à la recherche fondamentale, la création de centres spécialisés pour la prise en charge de la SLA en France il y a près de 20 ans a permis d’améliorer la prise en charge de la maladie. Ces centres organisent le suivi et la communication avec les patients, leurs enfants, les soignants et les aidants. Ils assurent également une mission de formation des médecins et autres professionnels de santé. Ces centres dispensent des soins de fin de vie, notamment une gastrostomie d’alimentation précoce, puis, lorsque des problèmes respiratoires apparaissent, une discussion de trachéotomie ou une admission dans une unité de soins palliatifs.
Maladie longtemps restée dans l’ombre, la SLA suscite aujourd’hui l’intérêt des cliniciens et des chercheurs. La création des centres a fourni un cadre pour le développement de la recherche clinique et fondamentale avec la découverte de marqueurs biologiques qui devraient faciliter le diagnostic. Les avancées de la recherche fondamentale devraient permettre de comprendre les mécanismes de la mort neuronale et le développement de traitements que les médecins et leurs patients souhaitent.